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多囊肾要如何治疗?

2020-08-07 05:56:03 sanjoe.cn

多囊肾要如何治疗?多囊肾是什么原因引起的。很多人对多囊肾不了解,多囊肾是肾脏的皮质和髓质出现多个囊肿的一种遗传性肾脏疾病。其发病具有家族聚集性男女均可发,严重危害患者健康,下面看下多囊肾是什么原因引起的

多囊肾要如何治疗

发病机制

本病发病机制未明。hilde-brand等认为多囊肾可能是由bowman囊扩张而来,也可能是由肾曲小管扩张而成,系由后肾胚芽发育而成的肾小球、肾曲小管与wolffian管发育而成的集合管之间的沟通受到障碍的缘故;bialestack提出,有些囊肿则是异常增大的肾单位,称为巨肾单位。亦有认为有些囊肿具有排泄功能;bricker等对囊肿中的液体进行化学分析,证明其所含成分与尿液相近;norris等认为是由于很多临时性的后肾单位不能正常萎缩,一部分肾单位发生局部缩窄及分节,因而形成大小不同的囊肿;hepler等则认为是肾脏的血液循环分布不正常,造成肾实质退变的结果;hidd-brant认为分泌部(来源于肾组织的肾曲小管及部分肾小球)与排泄部(来源于输尿管芽的集合管、肾盂等)在发育时期彼此失去联系,分泌部成为盲端,其分泌物无从排出,故形成多数囊肿;另有人认为是机械性因素如胎儿时期局部炎症引起排泄管纤维阻塞,或由于管型及不溶解性钙盐阻塞,使尿液不畅引起肾小管扩大的结果。尚有以下两种说法能解释一些临床现象:

1.lambert通过肾脏连续切片,详细研究了婴儿及成人有囊肿的肾脏,指出多囊肾的囊肿有3种形态和来源:①肾小球囊肿;②肾小管囊肿;③排泄管囊肿。囊肿壁衬以立方形或扁平细胞,间质中纤维结缔组织丰富,髓质与皮质均发育不全,正常肾单位大部分消失;他发现婴儿的囊肿肾中所有与肾直小管相连接的囊肿与有功能的曲小管均不相通,有囊肿的肾单位都没有功能;而成人病肾,除上述类型的囊肿外,同时有的囊肿自有功能的肾小管及肾盂上长出,囊肿间正常肾组织极为丰富,并有功能活动,故早期可无临床症状,甚至在其邻近肾组织被压萎缩时还可维持功能,直至囊肿继续增大,出现压迫性肾萎缩时,方引起肾功能衰退而死亡,惟对病因仍然没有适当的解释。

2.dammin认为腺系统在正常胚胎发育时都有过多的腺管上皮细胞形成,而在继续发育期,腺管上皮细胞一般都会退化、消化和消失,而退化的初期是完成上皮管的分节,若分节孤立而不退缩,则囊肿形成,即肾囊肿中肾小管近端形成的分节状扩张,它仍与肾小球之滤液相通,这与以往认为后肾胚叶与输尿管胎芽不能连接的学说相反,且能解释多囊肾可以有肝、脾、胰、甚至卵巢、子宫、膀胱的多发性囊肿病的现象。

本病一般为双肾受累,罕见单侧受累。正常成人单个肾脏的重量约为150g。在无症状的成年多囊肾患者,单个多囊肾的重量平均为256g;在有症状的成年多囊肾患者,单个多囊肾的重量平均为465g。在成年型多囊肾,肾脏常见弥漫性囊肿,不论肾皮质和髓质均布满大小不等的囊肿,形似一串葡萄。囊壁上皮细胞有局限性增生,形成息肉样,细胞外基质异常增生,近端小管膨出形成的囊肿,囊液成分似血浆;远端小管形成的囊肿,囊液中钠、氯含量较低,而尿素和肌酐浓度较高。在有症状的多囊肾患者,随着年龄的增长,囊肿数目增多,囊腔增大,直径达2~3cm,后期肾脏长径可达20~30cm,全肾几乎被囊肿所占据。常见直径>3cm的囊肿中多含有血性液体或血凝块。

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